【健康教育】关爱“玻璃人”,一起来了解血友病
您是否听说过,有这样一群人,受一点小伤就血流不止,身体如玻璃般“易碎”,他们被称为“玻璃人”,医学上称之为血友病患者。今天是第34个“世界血友病日”。主题是“人人享有---团结合作、政策支持、共同发展”,旨在提高全社会对血友病的关注,营造群策群力、共建共享的社会氛围。今天,让我们一起来了解血友病。
什么是血友病
血友病(hemophilia )是一组凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病, 可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ缺乏,后者为凝血因子Ⅸ缺乏所致。
血友病的临床表现
儿童自幼反复关节肿痛是血友病的常见表现,需要高度重视。
血友病患者常自幼年发病,不一定有明确的家族史,关节肿痛是其常见表现之一,容易因认识不足被误诊。儿童特别是男性儿童反复出现不明原因的关节肿痛及活动障碍,尤其是活动后发作,要高度重视,及时就医,避免漏诊和误诊。
血友病会遗传吗
血友病属性染色体连锁隐性遗传,发病与性别有关,一般男性患病,女性多为致病基因携带者。血友病是X染色体连锁的隐性遗传病,由位于X染色体上的凝血因子基因突变引起,遗传规律是女性传递、男性发病,男性传递、女性携带。男性仅有一条X染色体,该染色体上的基因发生突变就可能出现临床症状,即为血友病患者;女性有两条X染色体,一条染色体上的基因发生突变,另一条没有突变,一般没有临床症状,即为血友病基因携带者。
血友病患者可以生育吗
血友病患者、致病基因携带者及有血友病孕产史或家族史的夫妇应在孕前、产前主动接受遗传咨询、基因检测和产前诊断等服务。
有孕育血友病儿风险的生育家庭,可选择胚胎植入前遗传学检测(俗称“第三代试管婴儿”)技术助孕,可最大程度降低生出“血友宝宝”的概率。
血友病患者注意事项
血友病患者应增强自我保护意识,减少和避免拔牙、肌肉注射及外伤,禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物,尽量避免各种手术和有创操作,如必须手术时应主动告知医务人员,并进行凝血因子替代治疗。